അപോപ്റ്റോസിസ് അഥവാ പ്രോഗ്രാംഡ് സെല് ഡെത്തിനെ അതിജീവിക്കാനുള്ള കോശങ്ങളുടെ കഴിവാണ് അതിനെ അര്ബുദ സ്വഭാവമുള്ളതാക്കി മാറ്റുന്നത്. അസ്ഥികള് പോലെ, മീസന്കൈമല് സ്തരങ്ങളില് നിന്നുണ്ടാകുന്ന ഇത്തരം കോശങ്ങളാണ് അസ്ഥിയിലെ അര്ബുദത്തിനു കാരണമാകുന്നത്.
അസ്ഥിയിലെ അര്ബുദം വളരെ വിരളമായി കാണുന്നതും പത്തു വയസ്സിനു മേലെയുള്ള കുട്ടികളില് പ്രൈമറി ബോണ് ട്യൂമറുകള് കണ്ടു വരുമ്പോള്, സെക്കന്ഡറി ബോണ് ട്യൂമറുകള് മുതിര്ന്നവരെയാണ് സാധാരണയായി ബാധിക്കുന്നത്. ഉപദ്രവകാരിയല്ലാത്ത ഓസ്റ്റിയോ കോണ്ഡ്രോമ, ഓസ്റ്റിയോയിഡ് ഓസ്റ്റിയോമ, കോണ്ഡോ ബ്ലാസ്റ്റോമ പോലുള്ള പ്രൈമറി ബോണ് ട്യൂമറുകള് അസ്ഥികള് പൂര്ണ്ണ വളര്ച്ചയെത്തുന്നതിനു മുമ്പെ കുട്ടികളെ ബാധിക്കുന്നവയാണ്. മുപ്പതുകളിലും നാല്പതുകളിലുമുള്ള രോഗികളെ, കൂടുതലായി സ്ത്രീ രോഗികളെ ബാധിക്കുന്ന Giant Cell ട്യൂമറുകള് അപകടകാരിയല്ലെങ്കിലും അത് ബാധിക്കപ്പെട്ട ഭാഗത്ത് തിരിച്ചുവരാവുന്ന തരത്തിലുള്ള അസുഖമാണ്. ഓസ്റ്റിയോ സര്കോമയും യൂവിംഗ്സ് സര്കോമയും പോലുള്ള മാരകമായ പ്രൈമറി ട്യൂമറുകള് 20 വയസ്സു വരെയുള്ള കുട്ടികളെ ബാധിക്കുമ്പോള് കോണ്ഡ്രോ സര്കോമ മുപ്പതുകളിലും നാല്പതുകളിലുമുള്ളവരെയാണ് ബാധിക്കുന്നത്.
ചികിത്സ
ചികിത്സ ആരംഭിക്കുന്നതിനു മുമ്പ് കൃത്യമായ രോഗനിര്ണ്ണയം നടത്തുകയാണ് അസ്ഥി ട്യൂമറുകള് കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നതില് ഏറ്റവും പ്രധാനം. ഹെമറ്റോളജി, റേഡിയോളജി പരിശോധനകള്ക്കു ശേഷം ഒരു ബയോപ്സി കൂടി ചെയ്യുന്നതിലൂടെ ഇത് സാധ്യമാകും. സാങ്കേതികപരമായി വളരെ എളുപ്പമുള്ളതാണ്. എന്നാല് മോശമായ രീതിയില് ബയോപ്സി ചെയ്യുന്നത് രക്ഷിച്ചെടുക്കാവുന്ന ട്യൂമറുകളെപ്പോലും രക്ഷിക്കാനാകാത്ത അസ്ഥിയിലെത്തിക്കും. കൃത്യമായ നടപടിക്രമങ്ങളെ അപകടത്തിലാക്കാത്ത വിധത്തില് ബയോപ്സി ചെയ്യുന്ന മികച്ച സെന്ററുകളെയാണ് ഇതിനായി തിരഞ്ഞെടുക്കേണ്ടത്. ഓപ്പണ് ബയോപ്സികള് കൂടുതല് സങ്കീര്ണ്ണമായ പ്രക്രിയയാണ്. സാങ്കേതികപരമായി കൂടുതല് എളുപ്പമുള്ള, വലിയ സങ്കീര്ണ്ണതകളില്ലാത്ത, ലളിതമായ രീതിയാണ് നീഡില് ബയോപ്സി. ലോക്കല് അനസ്തേഷ്യയുടെ കീഴില് ജംഷെഡി നീഡില് വച്ച് ചെയ്യുന്നതാണിത്. നീഡില് ബയോപ്സിയിലൂടെ കൃത്യമായ രോഗനിര്ണ്ണയം നടത്താന് മികച്ച ഒരു പത്തോളജിസ്റ്റും അനിവാര്യമാണ്.
താരതമ്യേന കാഠിന്യം കുറഞ്ഞ, ഇന്ട്രാലീഷണല് അല്ലെങ്കില് മാര്ജിനല് രീതികളിലൂടെ മാരകമല്ലാത്ത അസ്ഥി ട്യൂമറുകള് ചികിത്സിക്കാം. കാല്മുട്ടു സന്ധികളെ ബാധിക്കുന്ന Giant ട്യൂമറുകള് ഇന്ട്രാലീഷണല് എക്സ്റ്റെന്ഡഡ് ക്യൂറട്ടേജും ബോണ് ഗ്രാഫ്റ്റിംങ്ങും വഴി ചികിത്സിക്കാം. ട്യൂമറിനെ മുഴുവനായി കാണാന് സാധിക്കുന്ന ഒരു വലിയ കോര്ട്ടിക്കല് വിന്ഡോ ഉണ്ടാക്കി അതിലൂടെ ഒരു ട്യൂമര് മുഴുവനായി മാറ്റുന്നു. ആ പോട് പിന്നീട് ഓട്ടോഗ്രാഫ്റ്റ് അല്ലെങ്കില് അലോഗ്രാഫ്റ്റ് പോലുള്ള ബോണ് ഗ്രാഫ്റ്റുകളോ ചിലപ്പോള് ബോണ് സിമന്റോ കൊണ്ട് നിറയ്ക്കും. സ്വാഭാവികമായ കാല്മുട്ട് സന്ധി അതുപോലെ നിലനിര്ത്താനാകും എന്നതാണ് ഈ രീതിയുടെ മേന്മ. ട്യൂമര് വീണ്ടും വരാമെന്നതും വീണ്ടും ക്യുട്ടേജിലൂടെ അത് ചികിത്സിക്കേണ്ടി വരുമെന്നതുമാണ് ഇതില് സാധാരണയായി ഉണ്ടാകാനിടയുള്ള സങ്കീര്ണ്ണത.
മാരകമായ ബോണ് ട്യൂമറുകള് മറ്റ് അസ്ഥികളിയിലേക്കു കൂടാതെ ശ്വാസകോശം പോലുള്ള മറ്റ് ശരീരഭാഗങ്ങളിലേക്കും പടരാം. അതുകൊണ്ട് ചികിത്സ തുടങ്ങുന്നതിനു മുമ്പേ നെഞ്ചിലെ സിടി സ്കാനും ടെക്നിഷ്യം 99 ബോണ് സ്കാനും ചെയ്യേണ്ടതാണ്. ഓസ്റ്റിയോ സര്കോമയ്ക്കും യൂവിംഗ്സ് സര്കോമയ്ക്കും സര്ജറിയും കീമോതെറാപ്പിയും ഒരുമിച്ചു ചേര്ത്തുള്ള മെയിന് കോഴ്സ് ചികിത്സയാണ് ചെയ്യുക. ആദ്യത്തെ രണ്ട്-മൂന്ന് കീമോതെറാപ്പി സൈക്കിളുകള്ക്കു ശേഷമാകും സര്ജറി.
കൂടുതല് ഫലപ്രദമായ കീമോതെറാപ്യുട്ടിക് മരുന്നുകളും ഹൈ റെസല്യൂഷന് എംആര്ഐയും മെച്ചപ്പെട്ട സര്ജിക്കല് ടെക്നിക്കുകളും ഉപയോഗിക്കുന്നതിലൂടെ ‘മുറിച്ചുകളയുന്ന’ യുഗത്തില് നിന്ന് ‘അവയവങ്ങള് സംരക്ഷിക്കുന്നതിന്’ പ്രാധാന്യം നല്കുന്ന യുഗത്തിലേക്ക് നമ്മള് കടന്നു കഴിഞ്ഞു. അസുഖം ബാധിച്ച അവയവമല്ല, അസുഖമുള്ള അസ്ഥി മാത്രമായി ചികിത്സിക്കാം. ട്യൂമറിന്റെ നീളമനുസരിച്ച് 60,000 മുതല് 1,00,000 രൂപ വരെയാണ് ഈ ഇംപ്ലാന്റുകള്ക്കു ചെലവാക്കേണ്ടി വരിക. 3 മുതല് 12 ലക്ഷം വരെ വില വരുന്ന, ബയോമെക്കാനിക്കല് രീതിയില് കൂടുതല് മികച്ച ഇംപോര്ട്ടഡ് ഇംപ്ലാന്റുകളുമുണ്ട്. അസുഖം ബാധിച്ച അസ്ഥിയുടെ നീളം അനുസരിച്ച് ചിലപ്പോള് അസ്ഥി അപ്പാടെ മാറ്റി ഇമ്പ്ലാന്റ് വയ്ക്കേണ്ടി വരികയും ചെയ്തേക്കാം.
എത്ര വിലപിടിച്ചതായാലും ചിലപ്പോഴെങ്കിലും ഈ ഇംപ്ലാന്റുകള് പരാജയമായിപ്പോകാം. സ്വാഭാവിക സന്ധിയുടെ അത്രയും തന്നെ മികച്ച ഇംപ്ലാന്റുകള് ഇനിയും കണ്ടുപിടിക്കാനിരിക്കുന്നതേയുള്ളു. അതുകൊണ്ട് ബയോളജിക്കല് റീകണ്സ്ട്രക്ഷന് രീതികള് ഉപയോഗിച്ച് സ്വാഭാവിക സന്ധികളെ കാത്തുസൂക്ഷിക്കാന് ശ്രമിക്കേണ്ടതാണ്. അസ്ഥികള് തമ്മിലുള്ള വിടവ് അലോഗ്രാഫ്റ്റ് ഉപയോഗിച്ച് യോജിപ്പിക്കുകയാണ് ഒരു മാര്ഗ്ഗം. അല്ലെങ്കില് അസ്ഥി മാറ്റി അതില് ഹൈ ഡോസ് റേഡിയോതെറാപ്പി നല്കി ട്യൂമര് കോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കുകയാണ്. അസ്ഥി നല്ലപോലെ വൃത്തിയാക്കി രോഗിയിലേക്ക് തിരിച്ച് വയ്ക്കുന്നു. എക്സ്ട്രാ കോര്പോറിയല് റേഡിയോതെറാപ്പി (ECRT) സുരക്ഷിതമായ ചികിത്സാരീതിയാണെന്ന് കാണിക്കുന്ന ധാരാളം പ്രസിദ്ധീകരണങ്ങള് നിലവിലുണ്ട്.
പെല്വിക് ട്യൂമറുകള്ക്ക് പല മേഖലയില് നിന്നുള്ളവരുടെ ഒരുമിച്ചുള്ള സമീപനം ആവശ്യമാണ്. ട്യൂമര് പടരുന്നതിനനുസരിച്ച് പേല്വിസിന്റെ വിവിധ ഭാഗങ്ങള് നീക്കം ചെയ്യേണ്ടി വരുന്ന ഇന്റെണല് ഹെമിപെല്വക്ടമി ലോവര് ലിംമ്പ് സംരക്ഷിക്കാന് സഹായിക്കും. രോഗിയുടെ പ്രായവും റീസെക്ഷന് രീതിയും അനുസരിച്ചാകും ട്യൂമറിനു ശേഷമുള്ള റീകണ്സ്ട്രക്റ്റീവ് രീതികള് തീരുമാനിക്കുക. ഈ രീതികളെല്ലാം ഒന്നിലേറെ വിഭാഗങ്ങളിലുള്ളവര് അംഗങ്ങളായ ഒരു ടീമും ഏറെ സമയവും ആവശ്യമുള്ളതാണ്. വളരെ വലിയ ട്യൂമറുകള്ക്ക് എക്സ്റ്റേണല് ഹെമിപെല്വെക്ടമിയിലൂടെ പെല്വിസിനൊപ്പം അവയവമൊന്നാകെ എടുത്തു മാറ്റേണ്ടത് ആവശ്യമായി വരാം.
പുതിയ കീമോതെറാപ്പ്യുട്ടിക് മരുന്നുകള് ഉപയോഗിച്ച് രോഗി ജീവിക്കാനുള്ള സാധ്യത 20 — 40%ത്തില് നിന്ന് 50 — 65% ആയി ഉയര്ന്നിട്ടുണ്ട്. ചികിത്സയുടെ ആകെ ഫലം മികച്ചതാക്കുന്നതില് ഏറ്റവും ലളിതമായ ബയോപ്സിക്കു പോലും ഏറെ പ്രാധാന്യമുണ്ട്. ഓര്ത്തോപീഡിക് ഓങ്കോളജി എന്നത് വിവിധ സ്പെഷ്യലിസ്റ്റുകളുടെ കഴിവുകള് ഒരുമിപ്പിച്ച് നിര്ഭാഗ്യരായ രോഗികളെ സഹായിക്കുന്ന ഒരു സംഘമാണ്. നേരത്തെ രോഗനിര്ണ്ണയം നടത്തുകയും ശരിയായി ചികിത്സിക്കുകയും ചെയ്താല് ബോണ് ട്യൂമറുകള് കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നതില് മികച്ച ഫലം ലഭിക്കും എന്ന് നിസംശയം ഉറപ്പ് നല്കാം.