പുരുഷന്മാരെ മാത്രം ബാധിക്കുന്ന ഒരു പ്രത്യേകതരം ജനിതക രക്തരോഗമാണ് ‘ഹീമോഫിലിയ’. ചെറുതായി തട്ടുകയോ മുട്ടുകയോ ചെയ്യുമ്പോള്‍ മുട്ടിയ സ്ഥലത്ത് അമിതമായി രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുന്ന ഈ രോഗം പുരുഷന്മാരിലേക്ക് പകര്‍ത്തുന്നത് സ്ത്രീകളാണ്. അതേസമയം സ്ത്രീകള്‍ക്ക് യാതൊരു രോഗലക്ഷണവും ഉണ്ടാകുകയില്ല എന്ന പ്രതിഭാസവും ഈ രോഗത്തിനുണ്ട്. സ്ത്രീകള്‍ രോഗവാഹകര്‍ (carriers) ആയിരിക്കും. സ്ത്രീകളിലുള്ള രണ്ട് ‘X’ ക്രോമസോമില്‍ ഒരെണ്ണത്തിന്റെ ജനിതക പരിവര്‍ത്തനം ആണ് രോഗ കാരണം.
ശരീരത്തില്‍ മുറിവ് സംഭവിച്ചാല്‍ ഏതാനും നിമിഷങ്ങള്‍ക്കകം മുറിഞ്ഞ സ്ഥലത്തെ രക്തം കട്ടപിടിച്ച് രക്തപ്രവാഹം നില്‍ക്കുന്നു (clot). ഈ പ്രക്രിയയ്ക്ക് ആവശ്യമായ (clotting factors) പ്രധാന ഘടകങ്ങള്‍ നിര്‍മ്മിക്കുന്നത് കരളിലാണ്. ഘടകങ്ങളുടെ പ്രധാന ഭാഗമായ Factor viii — ഓ Factor ix — ഓ ആവശ്യമായ തോതില്‍ രക്തത്തില്‍ ഇല്ലാത്തതുകൊണ്ടാണ് രക്തസ്രാവം സംഭവിക്കുന്നത്. Factor viii ന്റെ കുറവു കൊണ്ടുവരുന്ന രോഗത്തെ ‘ഹീമോഫിലിയ A’ എന്നും ix — ന്റെ കുറവുകൊണ്ട് വരുന്നതിനെ ‘ഹിമോഫിലിയ B’ എന്നും പറയുന്നു.
ഹീമോഫീലിയ പ്രാചീനകാലം മുതല്‍ അറിയപ്പെട്ടിരുന്ന രോഗമാണ്. ജൂതന്മാരുടെ നിയമാവലിയായ ‘താല്‍മൂദീല്‍’ (Talmud) മൂത്ത രണ്ട് ആണ്‍കുട്ടികള്‍ക്ക് സുന്നത്ത് സമയത്ത് രക്തസ്രാവം ഉണ്ടായിട്ടുണ്ടെങ്കില്‍ പിന്നെ ജനിക്കുന്ന ആണ്‍കുട്ടികളില്‍ സുന്നത്ത് കര്‍മ്മം (circumcision) ചെയ്യേണ്ട എന്ന് പ്രതിപാദിച്ചിട്ടുണ്ട്. യൂറോപ്യന്‍ രാജകുടുംബങ്ങളിലേയ്ക്ക് (റഷ്യ, ഡെന്‍മാര്‍ക്ക്, നോര്‍വ, ജര്‍മ്മനി, സ്പെയിന്, ഫ്രാന്‍സ്) ഈ രോഗം പകര്‍ന്നത് 63 കൊല്ലം ഇംഗ്ലണ്ട് ഭരിച്ച ജര്‍മ്മന്‍കാരിയായ വിക്ടോറിയാ രാജ്ഞിയില്‍ നിന്നായിരുന്നു (1838 — 1901). വിക്ടോറിയയുടെ പൂര്‍വ്വികന്മാര്‍ക്ക് ഈ രോഗം ഉണ്ടായിരുന്നതായി രേഖകള്‍ ഇല്ല. വിക്ടോറിയയുടെ ഇളയമകന്‍ ലിയോപോള്‍സ് ഹീമോഫിലിയ കൊണ്ട് 31 — മത്തെ വയസ്സില്‍ മരിച്ചു. ഇളയ മകള്‍ സ്പെയിന് രാജ്ഞിയായിരുന്ന ബിയാട്രിസ് രോഗവാഹക ആയിരുന്നതുകൊണ്ട് അവരുടെ രണ്ട് ആണ്‍മക്കള്‍ 19-ാമത്തെ വയസ്സിലും 31-ാമത്തെ വയസ്സിലും ഈ രോഗം മൂലം അന്തരിച്ചു. റഷ്യന്‍ വിപ്ലവ സമയത്തെ ചക്രവര്‍ത്തിയായിരുന്ന അലക്‌സാന്‍ഡ്ര (വിക്ടോറിയയുടെ പൗത്രി) യുടെ മകനായ അലക്‌സിസ് രാജകുമാരന് ഹീമോഫിലിയ മൂലം തുടര്‍ച്ചയായി ഉണ്ടായിക്കൊണ്ടിരുന്ന രക്തസ്രാവം തന്റെ മാന്ത്രിക ശക്തികൊണ്ട് നിയന്ത്രിച്ചതിന്റെ പേരിലാണല്ലോ ഗ്രിഗറി റസ് പുട്ടിന്‍ (1872 — 1916) എന്ന കപടസന്യാസിക്ക് രാജകൊട്ടാരത്തില്‍ പ്രവേശന സ്വാതന്ത്ര്യം ലഭിച്ചത്.
വിപ്ലവകാരികളുടെ വെടിയുണ്ടയേറ്റ് 1917‑ല്‍ മരിച്ചവരില്‍ ആ ബാലനും ഉള്‍പ്പെട്ടിരുന്നു. ഒന്‍പതു മക്കളുടെ മാതാവായ (5 പെണ്ണും 4 ആണും) വക്ടോറിയയുടെ, എട്ടാമത്തെ പുത്രനും രണഅടു പൗത്രന്മാരും ആറു പ്രപൗത്രന്മാരും ഹീമോഫിലിയ രോഗികളായിരുന്നു എന്ന് ചരിത്രം സാക്ഷിക്കുന്നു. മൂന്നു പെണ്‍മക്കള്‍ രോഗവാഹകരായിരുന്നു. 1963‑ലാണ് ‘വേള്‍ഡ് ഫെഡറേഷന്‍ ഓഫ് ഹീമോഫിലിയ’ എന്ന സംഘടന മോണ്‍ട്രിയലില്‍ (കാനഡ) ഹീമോഫിലിയ രോഗിയായിരുന്ന ബിസിനസുകാരന്‍ ഫ്രാന്‍ക് ഷ്‌നാബെന്റെ നേതൃത്വത്തിലാണ് ഉടലെടുത്തത്. 1987 ല്‍ ആരംഭിച്ച ‘ഹിമോഫിലിക് സൊസൈറ്റി ഓഫ് കേരള’ യുടെ ബ്രാഞ്ചുകള്‍ കേരളത്തില്‍ പലയിടത്തും ഉണ്ട്. ‘വേള്‍ഡ് ഫെഡറേഷന്‍’ എന്ന സംഘടന രൂപീകരിച്ച ഷ്‌നാബെന്റെ ജന്മദിനമാണ് ഏപ്രില്‍ 17. 1989 മുതല്‍ ആണ് ഏപ്രില്‍ 17 ‘ആഗോള ഹീമോഫീലിയ ദിനം’ ആയി ആചരിക്കുന്നത്.
ഭാരതത്തില്‍ ഒരു ലക്ഷം ഹീമോഫിലിയ രോഗികള്‍ ഉണ്ടെന്നാണ് കണക്ക്. കേരളത്തില്‍ 1250 ഹീമോഫിലിയ രോഗികള്‍ ഹിമോഫിലിയ സൊസൈറ്റിയില്‍ രജിസ്റ്റര്‍ ചെയ്തിട്ടുണ്ട്. രക്തസ്രാവം നിര്‍ത്താന്‍ പണ്ട് നിരന്തരമായ രക്തസംചരണം (blood transfusion) ചെയ്തിരുന്നതു കൊണ്ട് ഹീമോഫിലിയ രോഗികള്‍ക്ക് എച്ച്‌ഐവി, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി, സി എന്നീ രോഗങ്ങള്‍ വന്നിരുന്നു. 1992‑ല്‍ ജനിതക പ്രക്രിയ കൊണ്ട് നിര്‍മ്മിച്ച Factor viii — ix വിപുലമായി വിപണിയില്‍ വന്നതോടെ ഹീമോഫിലിയ രോഗികളുടെ ശരാശരി ജീവിത ദൈര്‍ഘ്യം 1960-കളില്‍ 11 വര്‍ഷമായിരുന്നെങ്കില്‍ ഇപ്പോള്‍ 60 വര്‍ഷമാണ്. മൂന്നില്‍ ഒന്ന് രോഗികള്‍ മരിക്കുന്നത് തലച്ചോറിലെ രക്തസ്രാവം (Brain bleeding) കൊണ്ടാണ്.
അതുപോലെ ഗര്‍ഭസ്ഥ ശിശുവിന് രോഗം വരുവാന്‍ സാദ്ധ്യതയുണ്ടോ എന്ന് ഗര്‍ഭിണികളുടെ അമ്‌നിയോട്ടിക് ദ്രാവകം പരിശോധിച്ചാല്‍ മനസ്സിലാക്കാം. ഹീമോഫിലിയ രോഗമുള്ള കുടുംബങ്ങളിലെ ഗര്‍ഭിണികള്‍ക്ക് കൗണ്‍സിലിംങ്ങും ആവശ്യമാണ്. രക്തത്തിലെ Factor viii, ix കളുടെ കുറവനുസരിച്ചാണ് രോഗത്തിന്റെ തീവ്രത. ഹീമോഫിലിയ A, Bയെക്കാളും നാലിരട്ടി കൂടുതലായികാണുന്നു. ഹീമോഫിലിയ രോഗം സ്ത്രീകളില്‍ വരാമോ? അപൂര്‍വ്വം സന്ദര്‍ഭങ്ങളില്‍ വരാം. അച്ഛന്‍ ഹീമോഫിലിയ രോഗിയും അമ്മ രോഗവാഹകയുമാണെങ്കില്‍ അവര്‍ക്ക് ജനിക്കുന്ന പെണ്‍കുട്ടികളില്‍ ചിലര്‍ക്ക് ഹീമോഫിലിയ രോഗം വരാം. പെണ്‍കുട്ടിയില്‍ രോഗഹേതുവായ രണ്ട് X ലൈംഗിക ക്രോമസോമുള്‍ ഉള്ളതുകാരണമാണ് രോഗമുണ്ടാകുന്നത്.
Dr. Poulose K. P.
Principal Consultant General Medicine
SUT Hospital, Pattom
ഇവിടെ പോസ്റ്റു ചെയ്യുന്ന അഭിപ്രായങ്ങള്‍ ജനയുഗം പബ്ലിക്കേഷന്റേതല്ല. അഭിപ്രായങ്ങളുടെ പൂര്‍ണ ഉത്തരവാദിത്തം പോസ്റ്റ് ചെയ്ത വ്യക്തിക്കായിരിക്കും. കേന്ദ്ര സര്‍ക്കാരിന്റെ ഐടി നയപ്രകാരം വ്യക്തി, സമുദായം, മതം, രാജ്യം എന്നിവയ്‌ക്കെതിരായി അധിക്ഷേപങ്ങളും അശ്ലീല പദപ്രയോഗങ്ങളും നടത്തുന്നത് ശിക്ഷാര്‍ഹമായ കുറ്റമാണ്. ഇത്തരം അഭിപ്രായ പ്രകടനത്തിന് ഐടി നയപ്രകാരം നിയമനടപടി കൈക്കൊള്ളുന്നതാണ്.